帶你了解“蝴蝶寶貝”

“蝴蝶寶貝”多么美妙的名字，然而卻是對(duì)罕見病遺傳性大皰表皮松解癥患兒的昵稱，因?yàn)榛加羞@種疾病的寶寶皮膚如蝶翼般脆弱，平時(shí)皮膚看來正常，卻會(huì)在輕微的摩擦后出現(xiàn)水皰，接下來就會(huì)出現(xiàn)潰爛、結(jié)痂，形成瘢痕。常常遍體鱗傷，苦不堪言，被公認(rèn)為世界上最痛苦的疾病之一。

大皰性表皮松解(EpidermolysisBullosa,EB)是一組以皮膚和黏膜對(duì)機(jī)械損傷易感，并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病，內(nèi)臟器官也可累及。

分為遺傳型和獲得型。遺傳型根據(jù)病位不同分為單純型、交界型和營養(yǎng)不良型。單純型累及皮膚，部位表淺不留瘢痕；營養(yǎng)不良型累及皮膚和黏膜，愈后留有瘢痕，累及多個(gè)器官關(guān)節(jié)，愈后不佳。交界型罕見。獲得型常見于老年患者。

主要是由于患者寶寶不能正常合成皮膚中所需要的結(jié)構(gòu)蛋白，皮膚缺乏正常人皮膚的彈性和韌度，稍微受到外力就可能在表皮和真皮層中間形成水皰，甚至潰爛。

治療原則以保護(hù)皮膚、處理傷口和對(duì)癥治療為主。

1、保護(hù)皮膚：防止出現(xiàn)水皰:避免劇烈運(yùn)動(dòng)，反復(fù)摩擦，必要時(shí)可包扎患兒手、足肘等易摩擦的部位，減少摩擦

2、水皰處理：及時(shí)戳破水皰，防止水皰的擴(kuò)大?？捎梅钦尺B性合成敷料、無菌紗布促進(jìn)潰瘍面的愈合。

3、防治感染：口服或外用抗生素。

目前，大皰性表皮松解癥尚無較好的治療辦法，只能只對(duì)局部創(chuàng)面進(jìn)行對(duì)癥護(hù)理。缺少有效的治療手段，因此預(yù)防其發(fā)生顯得尤為重要。可以通過產(chǎn)前診斷對(duì)患者下一代進(jìn)行胎兒DNA篩查，是鑒別胎兒是否攜帶EB致病基因的金標(biāo)準(zhǔn)，也是目前防治EB的最有效手段。

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